TGA是一种临床症状,特征性表现为突然发作的顺行性遗忘,有时可伴有逆行性遗忘成分,没有其它神经系统功能损害,最长可持续至24小时。
人类的记忆功能涉及信息编码、信息储存、信息提取这三个过程。大脑接收信息后,先将信息编码,然后将信息存于特定脑区。在需要用时,再将信息从储存的脑区提取出来(回忆)。记忆环路的关键部位之一就是位于颞叶内侧的海马及海马旁回。
打个比方,写这篇文章,先上网搜索TGA的相关文献,把搜到的各种文献进行整理整合(信息编码),然后放在电脑E盘TGA的文件夹里(信息存储),等到有时间写这篇文章时,再从存储的文件夹里找出这些文献(信息提取),参考这些文献再把这篇文章写出来。TGA患者无法将新接收的信息编码,因此无法存储新信息,因此导致发病后的顺行性遗忘。
目前对于TGA的病因主要有三种假说:血管性(静脉血流异常或局灶动脉缺血)、癫痫性、偏头痛相关性。这三种假说各有支持点与不支持点,目前最有说服力的是静脉假说。
静脉假说认为TGA是由于颞叶引流静脉血流异常引起。这种假说认为颈静脉瓣功能不全(门关不紧),当胸腔压力增高时(例如做Valsalva动作),上腔静脉血液回流减少,颈静脉血逆流(颈静脉→乙状窦→横窦→大脑大静脉(Galen 静脉)→直窦→颞叶引流静脉),引起颞叶内侧静脉血压升高,从而导致颞叶内侧功能受损,引起记忆障碍。
静脉血逆流/静脉血压升高,脑血流量增加,引起颞叶供血动脉反应性收缩,导致颞叶内侧局灶低灌注,从而可以解释部分TGA患者DWI上海马高信号(与脑梗死不同,这种病灶是通常是可逆的,而且没有T2-FLAIR上的持续性病灶)。
诊断标准
综述中给出了TGA的诊断标准,把大意概括一下:
1、发作时有人看到且能够提供患者发作的情况;
2、发作期间,明显的顺行性遗忘;
3、认知障碍仅局限于遗忘,没有意识模糊或人格改变;
4、发作期间没有其他局灶神经功能症状,发作后没有神经系统体征;
5、没有癫痫的特性;
6、24小时内缓解;
7、患者近期没有头部外伤、没有活动性癫痫。
鉴别诊断
TGA主要得跟TIA跟TEA(transient epileptic amnesia,短暂性癫痫性遗忘)相鉴别。具体见下表:
注释:
1、有的研究发现:偏头痛患者,尤其是中年女性,更倾向于发生TGA。所以TGA病因假说里面有一个是认为TGA跟偏头痛都是由于皮层扩散抑制引起(Cortical spreading depression,这是偏头痛目前的病因假说)。
2、Valsalva动作、情绪压力、浸泡于冷水或热水中、性活动、疼痛(根据上面的静脉假说很好理解,这些活动可以引起胸腔内压增高,颈静脉逆流,引起颞叶内侧功能障碍)。
3、行走。
4、口咽自动症,癫痫自动症的一种类型,表现为咂嘴、咀嚼,就是明明嘴巴里没东西吃,其咂嘴、咀嚼却跟在吃东西一样。
5、原因在上文病理生理机制中已提到。
TEA属于颞叶癫痫,起源于颞叶内侧(TGA也是这个部位),主要症状也是发作性顺行性遗忘(无法存储新信息),也有逆行性遗忘(无法提取旧信息)。TEA属于颞叶癫痫,所以也有颞叶癫痫的特点:反复发作、发作时间较TGA短暂、伴有口咽自动症和/或嗅味幻觉、脑电图提示颞区放电、MR可能有海马硬化或萎缩等。TEA还有一个特点是多于行走时发作。
治疗及预后
TGA具有自限性,无需治疗。唯一能做的可能就是在发作期间避免增大胸腔内压的活动。一般来说预后较好,复发也不常见,但是要注意长期随访。