第五节 肺动脉瓣狭窄
肺动脉瓣狭窄(Pulmonary Stenosis, PS)是一种常见的先天性心脏病，单纯性肺动脉瓣狭窄约占先心病的10%，约20%的先心病合并肺动脉瓣狭窄。
一、病理解剖
正常肺动脉瓣叶为三个半月瓣，瓣叶交界处完全分离，瓣环与右室漏斗部肌肉相连。肺动脉瓣狭窄根据病变累及的部位不同，分为两种类型：
(一)典型肺动脉瓣狭窄
肺动脉瓣三个瓣叶交界处互相融合，使瓣膜开放受限，瓣口狭窄；只有两个瓣叶的交界处融合为肺动脉瓣二瓣化畸形；瓣叶无交界处仅中心部留一小孔，为单瓣化畸形。瓣叶结构完整，瓣环正常，肺动脉干呈狭窄后扩张，有时可延伸到左肺动脉，但扩张的程度与狭窄的严重性并不完全成比例。
(二)发育不良型肺动脉瓣狭窄
肺动脉瓣叶形态不规则且明显增厚或呈结节状，瓣叶间无粘连，瓣叶启闭不灵活，瓣环发育不良，肺动脉干不扩张或发育不良。此病常有家族史，Noonan综合征大多合并此病变。
肺动脉瓣狭窄的继发性改变为右室向心性肥厚，狭窄严重者，心室腔小，心内膜下心肌可有缺血性改变。右房有继发性增大，心房壁增厚，卵圆孔开放，或伴有房间隔缺损。
二、血流动力学与临床表现
由于瓣孔狭窄，右心室排血受阻，右心室收缩期压力增高，而肺动脉内压力正常或降低。右心室因负荷增加而肥厚，右心房相继扩大，最后发生右心衰竭。轻者主动脉血氧饱和度可正常，严重狭窄者右心房压力增高并超过左心房压力，伴有卵圆孔未闭者（特别在新生儿及婴儿）可发生右向左分流而出现紫绀。肺动脉瓣狭窄不太严重时，对心排应量影响不大；而狭窄程度严重者则心排血量减少，可出现周围性紫绀。
胸骨左缘第2肋间可听到Ⅲ～V级粗糙响亮的喷射性收缩期杂音，可向背、左颈部传导，并可触及震颤。肺动脉区第二音减低或消失。轻、中度狭窄者多数在肺动脉瓣区可听到收缩早期喀喇音，主要与狭窄后的动脉扩张或狭窄的肺动脉瓣在收缩时突然拉紧有关。狭窄极严重时杂音反减轻。部分患儿可在胸骨左缘第3～4肋间听到三尖瓣相对关闭不全的收缩期杂音。多数有肝肿大。颈静脉波图显示有高大的“a”波。
肺动脉狭窄主要引起右室流出道血流梗阻，导致右心室压力负荷过重。右心室肥厚常与狭窄程度正相关。在重度肺动脉狭窄患者，由于右心室顺应性下降，右房压力增加，心房水平可产生右向左的分流。
三、超声心动图诊断
(一)超声心动图诊断肺动脉瓣狭窄的要点
1.明确狭窄部位。2.明显狭窄程度。3.确定肺动脉瓣环与肺动脉瓣口之比、肺动脉瓣环与主动脉瓣环之比、肺动脉主干与升主动脉之比。4.除外其它心内畸形。
(二)超声诊断技术
剑突下右室流出道长轴切面、胸骨旁右室流出道长轴及肺动脉长轴切面、胸骨上窝切面可以显示肺动脉瓣及肺动脉分支，诊断肺动脉瓣狭窄。二维超声可见瓣膜增厚，瓣膜开放受限，开放时瓣膜呈幕顶样，瓣叶边缘不能贴近肺动脉壁，并可见主肺动脉狭窄后扩张。剑突下、心尖及胸骨旁四腔切面可以发现右心室肥大，心腔小；有时合并三尖瓣返流。
彩色多普勒血流显像技术可以发现狭窄处血流信号呈五彩镶嵌状的射流。将取样容积置于肺动脉总干内，可以发现血流速度明显加快，连续多普勒超声可以测得狭窄部位的最大血流速度V，根据简化的Bernoulli方程(ΔP=4V2)可以推算出右室流出道与主肺动脉间的压差，评估肺动脉瓣狭窄的严重程度。一般认为：右室流出道与肺动脉的收缩压差达10mmHg以上可以诊断肺动脉瓣狭窄；右室流出道与肺动脉间压差小于50 mmHg为轻度狭窄；压差在50mmHg以上，右心室收缩压低于左心室收缩压为中度狭窄；右心室收缩压高于左心室收缩压为重度肺动脉瓣狭窄。
第六节 法洛四联症
法洛四联症(Tetralogy of Fallot, TOF)是临床上最常见的紫绀型先心病，占整个先心病的8%，居紫绀型先心病的首位，由胚胎发育期右室流出道圆锥隔前移所致，包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨及右心室肥大四个畸形，其中肺动脉狭窄是决定病情严重程度、影响预后的主要因素。
一、病理解剖
(一)肺动脉狭窄
肺动脉狭窄是四联症最重要的病变，狭窄范围自右室漏斗部入口至左、右肺动脉分支。 漏斗部狭窄：漏斗隔向前、上移位靠近右室游离壁，使右室漏斗腔变窄，同时漏斗隔及右室游离壁肌束肥厚可加重右室流出道狭窄。肺动脉瓣狭窄：肺动脉瓣叶形态不规则且明显增厚或呈结节状，瓣叶间无粘连，瓣叶启闭不灵活，瓣环发育不良，肺动脉总干发及分支育不良。漏斗部及肺动脉瓣复合狭窄多见。肺动脉瓣缺如及左肺动脉缺如也较常见。
(二)室间隔缺损
对位不良型室间隔缺损：由于圆锥间隔向前、向左、向上移位，造成圆锥间隔与肌部室间隔不能对合，形成对位不良型室间隔缺损(Malignment VSD)。
肺动脉瓣下型室缺：系漏斗隔缺如或发育不全所致，其特点是室缺上缘直接位于肺动 脉瓣环下，东方人多见，约占四联症的20%。
肌部室间隔缺损：最常见为肌部小梁部室间隔缺损，可单个也可多发。
(三)主动脉骑跨
主动脉根部粗大且顺钟向旋转右移并骑跨在室间隔缺损上，骑跨范围在15%～95%，主动脉瓣与二尖瓣间呈纤维性连续。
(四)右心室肥厚
右心室肥厚属继发性病变。
(五)其它形态学改变
1.冠状动脉异常：左冠状动脉前降支起源于右冠状动脉最常见，横跨右室流出道表面走行于前室间沟；其次是单支左或右冠状动脉；右冠状动脉起源于左冠状动脉最少见。由于心内纠治术时常做右心室切口，有的还需做漏斗部扩大补片，因此术前对冠状动脉异常的明确诊断有助于降低手术死亡率。如有症状的小婴儿发现有冠状动脉走行于右室流出道表面，则应推迟手术或先做姑息分流术。
2.右位主动脉弓：法洛四联症右位主动脉弓的发生率为25%，其中约3%伴有迷走的左锁骨下动脉（左锁骨下动脉直接起源于降主动脉）。
(六)常见的合并畸形
1.房间隔缺损：约占5%，有称此为“五联症”。
2.肺动脉瓣缺如：与先天性动脉导管缺如和法洛四联症合称“肺动脉瓣缺如综合征”，新华医院1600例心导管发现11例，约占0.8%。
3.房室间隔缺损：约占0.9%～2%。
4.左侧上腔静脉残存：往往经冠状窦回入右心房，约占5%。
二、血流动力学与临床表现
生理改变与肺动脉狭窄的严重程度有关。由于肺动脉漏斗部梗阻以及主动脉骑跨，右心室排血阻力增加、右心室不能将腔静脉回流血液全部射入肺动脉，右心室收缩期负荷加重，致发生代偿性肥厚，进而可使右心房压力增高，右心房也可扩大。由于有室隔缺损，故当右心室压力接近或与左心室相等时，血流通过缺损到达体循环，此为产生紫绀的重要因素。同时肺循环血流量明显减少，致血氧交换不足，发生缺氧。肺动脉愈狭窄，肺血流量愈少，缺氧就愈严重，代偿性侧枝循环愈增多。另外骑跨的主动脉经常接受左、右心室的混合血输送至全身，成为临床表现严重紫绀的另一个原因。4～6个月以下的婴儿紫绀可不明显，与下列因素有关：新生儿时期患儿睡眠时间长、活动量小，氧的需要量少，紫绀不明显；婴儿时期常合并生理性贫血，紫绀表现不明显；常合并动脉导管未闭，存在左向右分流，肺血流量增加，紫绀不明显。
体格检查时，患儿生长发育一般均较迟缓，智能发育亦可能稍落后于正常儿。由于体循环含有静脉血，全身均出现紫纣。眼结合膜充血，咽部粘膜紫色，常出现地图舌，齿龈易出血。心前区略隆起，心界不大，左胸第2、3、4助问可闻及漏斗部狭窄的粗糙喷射性收缩期杂音，一般无收缩期震颤。肺动脉第2音减弱。部分病儿听到亢进的第2心音，乃由右跨之主动脉传来。狭窄极严重者、或在阵发性呼吸困难发作时，可听不到杂音，有时可听到侧枝循环的连续性杂音。紫绀持续6个月以上，由于组织缺氧，指（趾）端毛细血管扩张与增生，致使局部软组织及骨组织增生肥大，出现柱状指（趾）。
三、超声心动图诊断
(一)超声心动图诊断的目的
1.明确右室流出道及肺动脉狭窄的严重程度，测量肺动脉左、右分支的大小，评估肺动脉的发育程度。
2.明确室缺的位置及大小。
3.确定主动脉骑跨的程度。
4.明确各心腔的大小，评估左心室的大小及功能。
5.明确冠状动脉的起源及走行。
6.除外其它心内合并畸形。
(二)超声心动图诊断技术
圆锥隔前移是四联症的病理基础。剑突下右室流出道切面、胸骨旁大动脉根部短轴切面、胸骨旁右室流出道长轴切面可显示向前移位的圆锥隔。胸骨旁肺动脉长轴切面、胸骨上切面、高位胸骨旁切面可显示肺动脉总干及肺动脉分支发育程度。彩色多普勒超声可以发现狭窄处血流呈五彩镶嵌状射流，应用频谱多普勒超声可以测量肺动脉血流速度，根据简化Bernoulli方程可以算得梗阻 处压差的大小，判断狭窄的严重程度；结合肺动脉总干、分支的直径评估肺动脉的发育程度。
心尖五腔切面、胸骨旁长轴切面可显示对位不良型室缺，室间隔残端到主动脉前壁根部的距离为室缺的大小；在胸骨旁大动脉短轴切面可以判断室缺的类型。另一种少见类型为圆锥隔缺如，室缺为肺动脉下型。彩色多普勒超声可以显示心室水平的双向分流。将取样容积置于室缺的右心室侧，可以记录到收缩期向下、舒张期向上的双向低速分流频谱。
胸骨旁左心室长轴切面是诊断四联症的标准切面，此处可以明确主动脉骑跨的程度，评价主动脉后壁与二尖瓣的连接关系。结合剑突下切面，可以显示主动脉瓣与二尖瓣的纤维连接，并与右室双出口相鉴别。
心尖及剑突下四腔可以显示右房、右室腔大小及右室肥厚程度。同时应注意左室发育程度，明确是否合并瓣膜畸形。
应用高频探头，在胸骨旁短轴切面显示左、右冠状动脉的起源及分支走行，除外冠状动脉畸形。
胸骨上主动脉弓长轴切面可确定左位还是右位主动脉弓。胸骨上冠状切面查看有无左上腔静脉残存及有无桥静脉。
（已完结）
来源：上海儿童医学中心张玉奇医生