视神经脊髓炎(Neuro-Optic Myelitis)又称Devic病,因炎性脱髓鞘病灶同时侵及视神经和脊髓,导致急性发病的视力障碍和截瘫,目前认为是R-R-MS的一个变异型。
【病因】
发病机制与MS相同,病灶炎症局限于单侧或双侧视神经(有时可达视交叉)和脊髓白质,一般认为与病毒感染、遗传易感性和环境有关。有时也与疫苗接种和分娩相关。中国、日本的Devic病比西方国家多见,原因不明。
【诊断要点】
(一)临床表现
多在20~40岁之间发病,男女无差异,一般急性、亚急性起病,前驱症状出现在数日至数周前:头痛、咽痛、低热、腹泻、恶心、呕吐等,随后神经症状出现,视力障碍,下肢无力。个别可慢性起病,数月达高峰。
病人多先出现视力障碍,单侧或双侧视物不清,头痛、眼球胀痛,视力下降进展快,可在一至数日内全盲,慢性者可达几个月。受累瞳孔散大,光反射迟钝,视野向心性缩小、生理盲点扩大,视乳头水肿提示视乳头炎,如缺如提示球后视神经炎,后期则表现视神经萎缩,视力障碍可在数日至数周后大部分恢复,部分恢复不佳,呈永久性视力损害。
脊髓症状轻重不一,一般为横贯性脊髓损害,在视力障碍后几小时至几周内出现,病灶集中位于胸段和颈段,一般有截瘫、感觉障碍平面和大小便障碍,可有痛性痉挛发作,累及颈段可有Homer征。
(二)实验室和辅助检查
腰穿压力、CSF外观正常,wbc轻至中度增多,蛋白轻度增高,OB常为阳性,VEP异常,SEP异常多见,部分可有EAEP异常,MRI可清楚显示颈段或上胸段脊髓长T1、长T2病灶,可伴强化,少数病例大脑半球、脑干可见散在长T2信号。
(三)诊断
根据同时或先后出现的视神经与脊髓症状,CSF异常、诱发电位及MRI的相应改变,诊断本症不难。有的病例脊髓症状轻或出现缓慢,应注意与视神经炎鉴别;而视力障碍不明显,脊髓症状突出者又需与急性脊髓炎鉴别;视力、视野及VEP检查有重要价值。急性视神经炎,日后可发展为MS,包括Devic病。
【急救与治疗】
本症治疗与MS相同,多采用甲基强的松龙冲击治疗,疗效不佳者也可选用硫唑嘌呤等免疫抑制剂。
脊髓病变急剧有可能累及呼吸肌,必要时要人工辅助呼吸,维持呼吸功能。
其他应加强神经营养药物,如B族维生素,瘫痪重者应防治肺部及泌尿系感染,加强护理,防治褥疮。