颅骨表皮样囊肿 病理与临床特点
颅骨表皮样囊肿（skull epidermoid cyst，SEC），表皮样囊肿也称胆脂瘤，位于颅骨内者少见，仅占中枢神经系统肿瘤及肿瘤样病变的0.25%，属于本病的硬膜外型，仅占颅脑所有EC的10%，为胚胎3～5周时上皮异位所致，常位于颅缝处（骨侵蚀型），也可为获得性。病变缓慢膨胀生长，局部骨质受压。病理学特点为囊性肿物，囊壁为无血管的复层鳞状上皮，无皮肤附件，囊内为豆渣状物质，部分可见甘油三酯、钙化、出血及肉芽组织。SEC可见于任何年龄，以32～38岁最常见，无明显性别差异。临床表现为局部头皮隆起，无压痛，若大部位于颅内者可产生颅内肿块的占位效应，出现颅内压增高、抽搐等，累及眼眶可出现眼球突出及复视。本病预后良好，少数可恶变。
CT与MRI特点
①部位及形态:位于额骨、顶骨、枕骨及蝶骨，邻近骨缝处。呈类圆形，边缘较光整，部分位于骨内、部分为与颅内者则呈囊袋状。少数较小者可完全位于板障内；
②CT平扫多呈低密度影或低密度为主的混杂密度，邻近颅底者常可见钙化，呈斑点状或包壳状。骨窗对骨质破坏显示清楚，一般为境界清楚的骨质缺损区，边缘可见硬化，残留皮质骨有轻度膨胀，内外板翘起呈火山口状。SEC也可为等密度、高密度及混杂密度，其密度特点取决于其内部的甘油三酯、胆固醇、出血、蛋白含量及钙化等，含有甘油三酯及不饱和脂肪酸时可见脂肪密度；
③MR平扫典型表现为T1WI低信号及T2WI不均匀高信号，FLAIR序列为不均匀高信号。增强扫描一般无强化，少数见包膜强化。强化原因不明，可能由于继发感染或缺乏血脑屏障，或邻近硬脑膜、包膜有细小的脑膜血管供血，此点与颅内其他部位EC表现不同。所有b值的DWI上SEC均为高信号，表明内部成分并非自由水；
④不典型SEC可为CT高密度，原因是囊肿内出血、蛋白成分较高、多核白细胞及角化物等。MRI上不典型者可为T1WI高信号，可能因为含甘油三酯与不饱和脂肪酸、蛋白成分较高，压脂后可仍为高信号，支持此理论的依据是MRS显示肿物内部显示符合脂质的波谱。也有作者研究认为短T1是由于病变干燥、内部自由水减少所致。
简要病史
A
B
例1，男，44岁。头晕10余天。
A
B
C
D
例2，男，75岁。头晕、恶心，外院CT显示“左颞叶肿瘤”。 CT与MRI所见
例1，CT平扫（图1A），枕骨右侧内板局限性缺损，局部见一类圆形分叶状肿物向小脑半球突出（箭），内部为低密度。局部骨缺损处呈火山口状。CT增强扫描（图1B），上述病变边缘轻度强化（箭），并见少量点状高密度影（钙化）。
例2，CT平扫（图2A），左颞部圆形低密度肿物，边缘为环状稍高密度（箭），肿物向邻近颅骨内“嵌入”，局部颅骨缺损。T1WI（图2B），肿物大部为高信号（箭），内部混杂不规则低信号。T2WI及FLAIR（图2C，D），上述肿物周边为环形低信号（箭），内部大部分为不均匀高信号。
最后诊断
均为颅骨表皮样囊肿。
鉴别诊断
①颅骨炎性病变，特别是结核，破坏区内见泥沙状死骨，破坏区边缘轻度硬化；
②颅骨皮样囊肿:CT与MRI可见脂肪密度及信号，内部可有钙化；
③单发转移瘤与浆细胞瘤:转移瘤有原发瘤病史，浆细胞瘤需经病理学检查及骨髓检查诊断；
④Langerhans组织细胞病:常见于儿童，临床上可有尿崩、突眼等症状，骨破坏区可见软组织肿物及明显强化，骨窗显示骨破坏处皮质呈“檐状”翘起；
⑤颅骨血管瘤:骨破坏区内见斑片状高密度影及放射状骨针，增强扫描明显强化，并见血管进入；
⑥颅骨囊肿:常见外伤后，边缘清楚，无硬化；
⑦颅骨巨细胞瘤:颞骨及蝶骨多见，内见分隔及局部软组织肿块，增强扫描明显强化。
简要讨论
颅骨EC的特点是邻近骨缝，呈边缘清楚的骨质破坏，典型表现为CT为低密度，DWI显示扩散受限。不典型者显示为CT高密度、T1WI高信号，增强扫描可见包膜强化。
