本期主讲医师
阮燕萍
医学博士，何怡华教授胎儿心脏病母胎医学研究团队成员，主要研究方向为成人及胎儿超声心动图学。
本期主讲内容
本期由阮燕萍医生讲解非粥样硬化主动脉疾病的多种影像评估（一）。
这周开始我们将一起回顾非粥样硬化主动脉疾病的多种影像评估。作者表示很开心看到这么多人来参加循环专题。当她拿到这个题目的时候，深知主动脉疾病涵盖范围广泛，结合本专题的其他讲题，作者决定关注非感染性主动脉炎的新进展。
接下来将分享几个病例。第一位患者因术前评估来就诊，是一位50岁的护士，存在活动性肢体疼痛，及一些全身症状，包括乏力和全身不适，患有肩袖撕裂，并看了骨科医师，建议进行修复，但是在术前检查中发现，双侧上肢无法测到血压，且无法触及脉搏搏动。她对此很困扰，但是奇怪的是外科医师并没有在意，仍然进行修复手术，术后她的朋友鼓励她进行进一步检查，结果发现血沉和C反应蛋白升高。
这些表现与血管炎的特征是相一致的，在核磁上您可以看到，双侧锁骨下动脉阻塞的典型表现，血管炎已经被描述为一种无脉症，对女性的影响多于男性，且受累的血管为主动脉及其主要分支。
我们在临床评估中可以获取什么信息，您知道我们所说的脉搏情况，是具有很高的特异性，但是敏感度较低。因此，需要一些解剖影像来辅助我们进行诊断，因为的确有很多疾病的表现并不能够完全从体格检查中找到线索。我将向大家展示不同的影像工具，包括CTA，MRA，多普勒，这里您可以看到是颈动脉多普勒超声的典型表现，弥漫性增厚，我们称它为“通心面征”，因为它的横断面很像通心粉的横断面。因此，这是典型的表现，但是不是动脉粥样硬化斑块，它是均匀的，在颈总动脉上。
血管超声中可以评估狭窄病变，这是患者的锁骨下动脉超声图像，您可以看到流速明显增加，且在多普勒超声上存在花彩的血流信号。观察椎动脉时，可以看到锁骨下动脉盗血的表现，舒张期无或者反向血流。也可以看到椎动脉频谱盗血频谱及增加的切迹，这些都表明患者存在盗血的生理学变化。我将超声图像放在这里是提醒大家，超声是主动脉及其分支的成像较好的工具，您可以看到这个患者存在着主动脉狭窄及主动脉及腹腔动脉的花彩血流信号。
除了阻塞或者狭窄外，血管炎患者存在主动脉瘤性疾病。这是年轻女性，在怀孕期间来就诊，发现升主动脉扩张，CT测量内径4.5cm。您也可以看到降主动脉很窄，可能远端降主动脉狭窄更明显，超声所显示的升主动脉瘤，与马凡综合征患者所看到的升主动脉瘤形成的机制是不同的。
这是另一位患者，在20岁时诊断的，您可以看到突出的肺动脉瘤，因此可见在这类疾病中除了主动脉瘤外，还有肺动脉瘤，CT上看到明显扩张的肺动脉。我们会定期随访她的CT，肺动脉瘤需要考虑肺动脉高压的情况，但是患者并没有肺动脉高压，从她的其他影像学上看，右心室是正常的，没有任何肺动脉高压的特征，而只是由于血管炎所致的肺动脉瘤。
那么我们如何看待影像所提示的疾病活动性呢？这的确是我们迫切需要关注的，尤其是对于患有慢性血管炎的患者。有人会问实验室标志物怎么样，他们的确能够帮助我们判断疾病活动性，但是对于存在活动性疾病的患者，他们的血沉和C反应蛋白也不一定高，所以这对于疾病活动性的判断敏感度及特异性均不理想。我们也做了很多努力去思考如何使用影像学帮助我们提高我们的能力去决定患者是否处于疾病活动状态，MRI对于血管壁炎症中的应用很多，我只是想强调一些关于PET的最新工作。这是一个来自Peter Grayson的工作，他有一个进行PET检查的患者队列，能够随访一部分巨细胞动脉炎和大动脉炎的患者，在PET上而已看到主动脉炎症的证据。对于复发的患者有很高的比例进行PET检查，结果提示存在炎症，甚至有些患者已被认为临床缓解，没有临床症状，但是仍会复发为活动性疾病，而且，对于PET提示存在炎症的那些患者很大程度上会出现新的病变。因此我们可能会漏掉那些持续炎症的患者。
（未完待续）
