正常人血中的葡萄糖在肾小球被全部滤过后,在近端肾小管被主动重吸收,尿中无糖排出。如果 血浆葡萄糖浓度升高 或 存在某些疾病 ,尿中就开始出现葡萄糖。
但尿糖并不是糖尿病的特定表现, 正常人及很多其他疾病(如肾脏疾病、遗传疾病、内分泌系统疾病等)也可能出现尿糖阳性。 因为葡萄糖的重吸收发生在近端肾小管,所以尿中出现葡萄糖很有可能是肾脏出了问题, 最常出现尿糖阳性的肾脏疾病就是范可尼综合征(FS) 。
什么是范可尼综合征?
范可尼综合征是遗传性或获得性近端肾小管多功能缺陷性疾病,包括氨基酸、葡萄糖、钠、钾、钙、磷、尿酸、蛋白质等的转运功能缺陷。
FS分为原发性和继发性两种类型。过去认为FS主要为遗传性疾病,但后来越来越多的研究证明其病因多为获得性。原因不明的称为原发性FS,多与 遗传 或 先天性代谢紊乱 有关。继发性FS可见于两种情况,一种为 遗传性疾病 引起的,另一种为 药物、重金属 ,以及 某些疾病 导致的。
范可尼综合征有哪些表现?
1.原发性FS
原发性FS以 多饮、多尿、生长发育落后、佝偻病 为主要表现。
2.遗传性疾病引起的继发性FS
半乳糖血症: 表现为婴儿在 饮用母乳或奶粉时出现呕吐、腹泻 ,以后会逐渐出现 黄疸、肝大、白内障、智力障碍和FS 。
遗传性果糖不耐症: 表现为在 食用果糖后出现恶心、呕吐、多尿 ,持续食用果糖可发生 抽搐、昏迷 甚至 死亡 。FS可在进食果糖后迅速发生,停服后数周或数天可完全缓解。
另外, 糖原贮积症、胱氨酸贮积症、酪氨酸血症、Wilson病、Lowe病等 少见遗传性疾病也可能导致继发性FS。
3.非遗传性疾病引起的继发性FS
通常与 铅中毒、镉、过期四环素、甲苯、庆大霉素、链脲霉素、顺铂、马兜铃酸、阿德福韦酯胶囊等 引起的肾脏损害有关,还可能由 慢性间质性肾炎、肾髓质囊性疾病、多发性骨髓瘤、轻链沉积病、干燥综合征等 疾病继发。
还有哪些疾病可能出现尿糖阳性?
除了糖尿病和范可尼综合征外,出现尿糖阳性还应考虑是否存在某些 内分泌疾病,如库欣综合征、甲状腺功能亢进症、嗜铬细胞瘤等 ,这些疾病都会引起继发性血糖升高。此外,在发生 脑外伤、脑出血、急性心肌梗死等 疾病时,肾上腺素、胰高血糖素分泌过多或延脑血糖中枢受到刺激,引起应激性糖尿病,也会出现尿糖阳性。