脑神经共12对,视神经和嗅神经为大脑的一部分,余下的10对脑神经核团均在脑干内,周围支从脑干发出支配头面部器官。脑神经疾病可出现一个或多个神经受累。
三叉神经痛
三叉神经痛( tigeminal neuralgia)是原发性三叉神经痛的简称,表现为三叉神经分布区内短暂的反复发作性剧痛。
病因
原发性三叉神经痛病因尚未完全明了,周围学说认为病变位于半月神经节到脑桥间的部分,是由于多种原因引起的压迫所致;中枢学说认为三叉神经痛为一种感觉性癫痫样发作,异常放电部位可能在三叉神经脊束核或脑干。
发病机制
发病机制迄今仍在探讨之中。较多学者认为是各种原因引起三叉神经局部脱髓鞘产生异位冲动,相邻轴索纤维伪突触形成或产生短路,轻微痛觉刺微通过短路传入中枢,中枢传出冲动亦通过短路传入,如此叠加造成三叉神经痛发作。
病理
三叉神经感觉根切断术活检可见神经节细胞消失、炎症细胞浸润,神经鞘膜不规则增厚、髓鞘瓦解,轴索节段性蜕变、裸露扭曲变形等。电镜下尚可见郎飞结附近轴索内集结大量线粒体,后者可能与神经组织受机械性压迫有关。
临床表现
成年及老年人多见,40岁以上患者占70% ~80% ,女性多于男性。三叉神经痛常局限于三叉神经2或3支分布区,以上颌支、下颌支多见。发作时表现为以面颊上下颌及舌部明显的剧烈电击样、针刺样、刀割样或撕裂样疼痛,持续数秒或1 ~2分钟，突发突止，间歇期完全正常。患者口角、鼻翼、颊部或舌部为敏感区,轻触可诱发称为扳机点或触发点。严重病例可因疼痛出现面肌反射性抽搐，口角牵向患侧即痛性抽搐( tic douloureux)。病程呈周期性，发作可为数日、数周或数月不等,缓解期如常人。随着病程迁延,发作次数逐渐增多，发作时间延长,间歇期缩短,甚至为持续性发作,很少自愈。神经系统体查一般无阳性体征，患者主要表现因恐惧疼痛不敢洗脸、刷牙进食,面部口腔卫生差、面色憔悴、情绪低落。
辅助检查
1.神经电生理检查 通过电刺激三叉神经分支并观察眼轮匝肌及咀嚼肌的表面电活动,判断三叉神经的传人及脑干三叉神经中枢路径的功能,主要用于排除继发性三叉神经痛。V1反射为电刺激三叉神经眼支出现瞬目反射,V2反射、V3反射分别为刺激三叉神经上颌支、下倾支出现咬肌抑制反射。 2.影像学检查 头颅MRI检查可排除器质性病变所致继发性三叉神经痛,如颅底肿瘤、多发性硬化、脑血管畸形等。 诊断 典型的原发性三叉神经痛根据疼痛发作部位、性质、面部扳机点及神经系统无阳性体征,不难确诊。
鉴别诊断
本病需与以下疾病鉴别: 1.继发性三叉神经痛 疼痛为持续性，伴患侧面部感觉减退、角膜反射迟钝等，常合并其他脑神经损害症状。常见于多发性硬化、延髓空洞症、原发性或转移性颅底肿瘤等。 2.牙痛 牙痛常为持续性钝痛,局限于牙龈部,可因进食冷、热食物加剧。x线检查可发现齲齿、肿瘤等有助鉴别。 3.舌咽神经痛 较少见,常见于年轻妇女。局限于扁桃体、舌根、咽及耳道深部即舌咽神经分布区的阵发性疼痛,性质类似三叉神经痛。吞咽、讲话、呵欠、咳嗽常可诱发。在咽喉、舌根扁桃体窝等触发点用4%可卡因或1%丁卡因喷涂可阻止发作。
治疗
首选药物治疗,无效或失效时选用其他疗法。 1.药物治疗 (1)卡马西平( carbamazepine) :首选治疗药物,有效率可达70% ~80%。首次剂量0.1g,2次/日,每日增加0.1g,至疼痛控制为止,最大剂量不超过1. 0g/d。以有效剂量维持治疗2~3周后,逐渐减量至最小有效剂量,再服用数月。不良反应可见头晕、嗜睡、口干、恶心、消化不良等,停药后多可消失。出现皮疹、共济失调、再生障碍性贫血、昏迷、肝功能受损、心绞痛、精神症状时需立即停药。孕妇忌用。 (2)苯妥英钠( phenytoin sodium) :初始剂量0. 1g,口服,3次/日。如无效可加大剂量,最大剂量不超过0.4g/d。如产生头晕、步态不稳、眼球震颤等中毒症状即应减量至中毒反应消失为止。如仍有效，即以此为维持量。疼痛消失后逐渐减量。 (3)加巴喷丁(gabapentin) :第一日0.3g,一次口服,此后可根据临床疗效酌情逐渐加量,一般最大剂量为1.8g/d。常见副作用有嗜睡、眩晕、步态不稳,随着药物的继续使用,症状可减轻或消失，孕妇忌用。 (4)普瑞巴林( pregabalin) :起始剂量可为每次75mg,每日2次,或每次50mg,每日3次。可在1周内根据疗效及耐受性增加至每次150mg,每日2次。74%的患者疼痛好转。最常见的不良反应有头晕、嗜睡、共济失调,且呈剂量依赖性。如需停用,建议至少用1周时间逐渐减停。 2.封闭治疗 服药无效或有明显副作用拒绝手术治疗或不适于手术治疗者，可试行无水乙醇或甘油封闭三叉神经分支或半月神经节,破坏感觉神经细胞,可达止痛效果。不良反应为注射区面部感觉缺失。 3.经皮半月神经节射频电凝疗法 X 线监视或CT导向下将射频针经皮刺入三叉神经节处。选择性破坏半月神经节后无髓鞘A8及C纤维(传导痛、温觉),保留有髓鞘Aa及β粗纤维(传导触觉) ,疗效达90%以上。适用于年老体衰有系统疾病、不能耐受手术者。约20%应用此疗法的患者出现面部感觉异常、角膜炎、咀嚼肌无力、复视、带状疱疹等并发症。长期随访复发率为21% ~28% ,重复应用有效。 4.手术治疗 可选用三叉神经感觉根部分切断术或伽玛刀治疗,止痛效果确切。另有周围支切除术三叉神经脊束切断术目前已较少应用。近年来推崇行三叉神经显微血管减压术，止痛同时不产生感觉及运动障碍,是目前广泛应用的最安全有效的手术方法,但可出现听力减退、气栓及滑车、展、面神经暂时性麻痹等并发症。
预后
该病预后较好,药物控制不佳时可考虑行封闭经皮半月神经节射频电凝、三叉神经显微血管减压术等手术治疗,绝大部分患者症状可有效控制。
