来源：北京积水潭医院小儿骨科
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导读：本指南通过系统检索及专家调查，确定了0-2岁发育性髋关节发育不良诊治的争议问题共22项，制定专家问卷。在第二届DDH高峰论坛暨指南启动会(28位全国各地专家)进行了问卷调查，并分别于第三届DDH高峰论坛和2016年COA小儿创伤矫形学组会议中，两次分别进行了问卷反馈和再收集，通过德尔菲法，获得了专家共识，最终形成了本指南。
一、基本概念
发育性髋关节发育不良(Developmental Dysplasia of the Hip，DDH)是儿童的常见疾患之一，包括髋臼发育不良、髋关节半脱位、髋关节脱位。
发育性髋关节发育不良的确切病因不明，但发病有其内在因素和外在因素。内在因素：关节韧带松弛是发病的重要原因，女性的发病是男性的5-9倍;外在因素包括：臀位产，第一胎，羊水过少等。另外，新生儿及婴幼儿还应避免绑腿或强迫伸髋并腿的襁褓方式。
DDH应该早期发现、早期治疗。治疗越早，治疗的方法越简单，越能获得正常或接近正常的髋关节。筛查是早期诊断的重要手段，应对新生儿进行基本的体检排查，并对体检异常或存在高危因素者行超声检查，达到早期发现及治疗的目的，减少DDH的晚发现病例。
二、临床查体
小于3个月的新生儿及婴儿：最简单和基本的手法--做屈髋外展活动。可以初步筛查出脱位并可复位(Ortolani阳性)和怀疑脱位不可复位(外展受限、Ortolani阴性)的患儿，并提示进一步超声检查。对于3个月的婴幼儿：随着脱位程度的增加和继发病理改变，阳性查体包括：髋关节外展受限，双下肢不等长和皮纹不对称。对于已学步行走的的儿童：出现跛行或者摇摆步态;可有腰前凸增加;Trendelenburg征阳性等。
三、DDH的筛查的推荐意见
对所有婴幼儿进行DDH的临床查体筛查，生后4-6周为筛查的重要时间点。建议社区儿童保健医生对于DDH 临床筛查不要晚于4-6周。对临床查体阳性或存在DDH高危因素(臀位产、阳性家族史和怀疑髋关节不稳定)选择性行超声检查。
临床筛查包括出生时新生儿医生或护理工作者对新生儿的临床查体(Ortolani和Barlow检查)，以及生后(生后42天内、4-6个月)妇幼保健医生的对婴幼儿的健康筛查(外展受限、皮纹不对称和双下肢不等长)。超声检查是诊断DDH的重要手段，对于有医疗条件的地区可采用全民超声普查。
四、髋关节超声检查
超声检查包括静态超声、动态超声和静态动态联合超声。
Graf检查法最早应用在髋关节标准冠状切面(图1)对声像图进行测量，测量前确定三个标志点：髋臼底的髂骨支下缘(强回声突起-箭头3)，盂唇(三角形高回声-箭头7)，平直髂骨(线状强回声-箭头5)。
标准平面需看到如下解剖：1.软骨-骨交界. 2.股骨头. 3.髂骨支下缘.4.骨缘转折点(臼顶由凹变凸的点).5.平直髂骨. 6.软骨性髋臼.7.盂唇.8关节囊 9.滑膜皱襞。
Graf法依据髋关节标准冠状切面声像图，观察髋臼形态及股骨头与髋臼的位置关系，并测量α与β角度，将髋关节分为四大类型及9个亚型。
表：Graf 分级
动态超声：髋关节屈曲横切面加压扫查(Harcke检查法)检查时应用Barlow和Ortolani手法活动髋关节，通过超声记录髋关节的程度，新生儿的髋关节有4-6mm的移动度。可将髋关节分为5种：稳定髋关节、松弛髋关节、可脱位髋关节、可复位髋关节、不可复位髋关节。该方法更依赖操作者的经验。
▲图1：标准冠状切面
▲图2：α角和β角的测量
五、0-6个月发育性髋关节发育不良诊疗方法
对于出生到6个月的DDH患儿，应用髋关节的屈曲外展挽具/支具是治疗的主要方式。最常用的是可活动的Pavlik挽具(连衣挽具)
0-6个月DDH诊疗流程
六、6-18个月DDH诊疗方法
此年龄段的DDH患儿治疗目的：中心复位并维持复位，防止股骨头缺血坏死的发生;治疗方式可选择闭合复位和切开复位，闭合复位应当为首选的治疗方法。
A)复位前牵引：仍有争议。以往认为术前的牵引能够减少ANV的几率和切开复位的几率;家庭牵引可降低医疗费用。但更多文献认为是否牵引并不影响AVN的发生率，并且在实际操作中，牵引多为垂直悬吊牵引，理论上并不能放松髂腰肌和内收肌，因而无法增加闭合复位的成功率。不推荐在闭合复位前常规行牵引治疗。
B)闭合复位：闭合复位需要在全麻下进行，术中可以行髋关节造影，以证实复位的效果(推荐但不是必须)。闭合复位前，根据内收肌是否紧张，行内收长肌切断，必要时同时切断髂腰肌肌腱，以轻柔的Ortolani手法复位，并记录最大外展度数及内收脱位时的外展度数，两者差值为复位的安全区，内收肌和髂腰肌的松解有助于增加安全区。应同时记录下是否需要内旋来维持复位。如果安全区<>
C)髋关节造影：髋关节造影可选择正前方或内侧(内收肌下方)入路，术中需辅助透视。造影时，患儿平卧位，常规消毒铺单;正前方穿刺入路：穿刺点位于腹股沟中点处，股动脉外下方1cm，垂直入针;内侧穿刺入路：位于内收长肌下方，针尖指向同侧肩锁关节，入针穿刺。术中透视: 若造影池<2mm，为满意的中心复位;若造影池2-7mm且无明显间置物，部分病例通过石膏固定后的“靠港”效应可以达到复位;若造影池过宽(>7mm或同股骨头直径比>16%)，或造影提示臼缘软骨(Limbus)内翻、股骨头位于臼缘软骨以外(Leveuf III型/Tonnis造影结果3度)，均提示头臼间有软组织嵌顿，阻挡复位，此时，结合复位安全角，可考虑切开复位。
D)切开复位：如果没有达到稳定的中心复位，则考虑行髋关节切开复位。切开复位可以采用内侧入路或前方S-P入路(年龄较大的患儿，>1岁)。内侧入路的优点为分离范围较小，出血少;缺点为视野小，可能会损伤到旋股内侧动脉，从而增加AVN的风险(文献中有争议)，其次内侧入路无法进行关节囊的修整和缝合。
内侧入路包括：(1)前内侧入路(Weinstein/Ponseti)：耻骨肌和股鞘间隙进入;(2)内侧入路(Ludloff)：耻骨肌(前)和内收长、短肌(后)的间隙进入;(3)后内侧入路(Ferguson)：内收长、短肌(前)和股薄肌,大收肌(后)的间隙进入。
切开复位可能需要处理的、阻碍复位的结构包括：(1)髂腰肌肌腱;(2)葫芦型缩窄的关节囊;(3)内翻变性的髋臼缘软骨(Limbus);(4)增粗变长的圆韧带;(5)臼底脂肪组织;(6)挛缩的髋臼横韧带。
E)人类位石膏固定：髋关节屈曲95-100°、外展40°~50°、旋转中立位。人类位石膏应防止外展大于55-60度，否则会增加AVN的风险，并注意股骨大转子处的石膏塑形，以利于髋关节稳定。建议石膏固定时间为3个月(6周时可更换石膏，目的为评估复位，可减少屈髋和外展的角度)。该阶段固定目的为稳定复位。3个月后更换外展石膏或支具继续固定3-6个月，后可改为间断外展支具，该阶段固定的目的为促进髋臼发育。最终转归及治疗见G)、H)。
F)关于6-18个月单纯髋臼发育不良和半脱位的诊断和治疗：
鉴别诊断：1、髋关节完全脱位-股骨头和髋臼完全无接触;2、半脱位的髋关节-股骨头和髋臼仅有部分接触，Shenton氏线中断，包括Tonnis I度和部分Tonnis II度脱位的病例;通过MRI或髋关节造影，根据臼缘软骨和股骨头的关系，能够准确鉴别半脱位和脱位;此外，外展45度、内旋位X片也可帮助鉴别半脱位(可复位，Shenton线连续)和完全脱位(不可复位)。3、对于不伴有半脱位的单纯髋臼发育不良，表现为股骨头的覆盖不良，不伴股骨的向上移位，所以Shenton氏线连续。同样，髋关节MRI能提供对髋臼发育不良和半脱位的鉴别。
治疗：1)单纯髋臼发育不良：定期随诊观察，严重者可夜间佩戴外展支具;2)髋关节半脱位：佩戴外展支具(图)，每三个月复查。
▲图：Ilfeld 或Craig 外展支具
G)治疗后转归及处理：
(1)头臼中心复位：观察，每3-6个月拍片1次;
(2)术后再脱位：原因：a、安全角小，闭合复位不稳定，人类位石膏难以维持复位。放弃闭合复位，择期行切开复位，骨盆和股骨截骨;b、切开复位后再脱位;择期行骨盆、股骨截骨。
(3)头臼复位，但残余髋臼发育不良：表现为髋臼陡直，AI>24°，但Shenton线连续，穿戴外展支具，尤其是夜间佩戴;密切随访，观察髋臼包容(AI、CEA)改善情况，或是否有半脱位出现。
(4)残余半脱位：表现在Shenton氏线不连续，通常伴有髋臼发育不良。可穿戴外展支具，密切随访，共观察6-12个月。拍片检查尤其是站立位负重下的骨盆正位，如显示有持续存在的半脱位(Shenton氏线中断)，手术矫正，髋关节MRI检查有利于明确半脱位的程度和髋臼软骨外缘覆盖情况;若X片表现持续改进，处理同(2)。
(5)残余股骨头缺血坏死，应使受累的股骨头置于髋臼的包容下，使其修复和塑形。具体的处理方法同(3)、(4)。
H)髋关节残余发育不良：
每个DDH患儿术后都应该定期、长期随访，以及时发现残留的髋臼发育不良。监测的指标主要有髋臼指数(AI)和中心边缘角(CE角)，其正常值随年龄有所变化。(AI：<2岁17-30°;>2岁18°±4°;CE角：5-8岁>19°;9-12岁>25度;)。
DDH髋臼指数的改善程度和复位时间密切相关，治疗越早，髋臼塑形潜力越大(如图)，提示早期治疗的重要性。若治疗时间延迟，则结果满意度越低。
对于闭合或切开复位后残余的髋臼发育不良，严重者需手术干预，但手术指征仍无定论。Albinana观察认为：复位后2年若髋臼指数大于35度，有80%的结果为中差(SeverinIII /IV)，Kim发现4-5岁的患儿，如果关节间隙增宽超过6%(CHDD≥6%)(图)提示将出现髋臼发育不良，需手术干预， Nakamura认为5岁时如果AI>30度，提示需要手术干预;Shin CH认为3岁时AI≥32度、CE角≤14度，应积极手术干预。Harris认为髋臼的塑形发育可持续到8-11岁，但最大塑形潜力在4岁以内，并建议对于单纯髋臼发育不良应观察到4岁，以判断是否需要二次手术。
七、18-24个月DDH的诊疗方法的推荐意见
随着患儿年龄的增长，并开始学步行走，该年龄段患儿髋关节脱位的程度更大，肌肉软组织的挛缩更重，治疗也更加复杂。治疗上仍可试行闭合复位，但闭合复位即使成功其残余发育不良的几率也会大大增加，因此一期切开复位同时行股骨截骨、髂骨截骨也时是该年龄段的可选择的治疗方式。
具体治疗方式选择应根据每个患儿的具体情况决定，相关因素包括：1)试行闭合复位的稳定程度、2)关节松弛度、3)患儿的身高体重(身高>80cm，体重>10kg，截骨更易操作且稳定)、4)单侧或双侧、5)术前髋臼指数大小。
对于关节松弛、身高矮、体重轻的患儿我们可试行闭合复位;对于1岁半后，身高大于80cm，体重大于10kg，髋臼指数大于37-40°的患儿，或闭合复位失败的患儿，切开复位+截骨手术可能为更佳的选择。
6-18个月DDH诊疗流程
附录：
指南形成
本指南由中华医学会小儿外科分会骨科学组、中华医学会骨科学分会小儿创伤矫形学组发起和负责指定。指南的设计和制定步骤依据2014 年《世界卫生组织指南制定手册》，及2016年中华医学会发布的《制订/修订《临床诊疗指南》的基本方法及程序》。
1、本指南已投稿《中华骨科杂志》。并在国际实践指南注册平台进行注册(注册号为：IPGRP-2016CN017)。
2、指南的使用者和应用的目标人群：本指南供临床医生特别是小儿骨科医生、新生儿医生及护理工作者、妇幼保健医生、超声科医生使用及参考。本指南仅作为治疗参考，具体治疗需个性化分析。
3、利益冲突声明：本指南工作组成员均不存在与本指南相关的利益冲突。
4、基金资助来源：北京市医院管理局临床技术创新项目XMLX201405
